Małopłytkowość immunologiczna, zwana również samoistną plamicą małopłytkową (ITP, ang. idiopathic thrombocytopenic purpura), jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym, w przebiegu którego dochodzi do niszczenia płytek krwi przez własny organizm. Występuje zarówno u dzieci, jak i u dorosłych, częściej u płci żeńskiej. W pierwszej grupie pacjentów cechuje się ostrym przebiegiem i ustępuje samoistnie, natomiast u dorosłych ma zwykle charakter przewlekły i wymaga leczenia.
W jaki sposób dochodzi do powstania choroby ?
Etiologia małopłytkowości immunologicznej jak dotąd nie została dokładnie wyjaśniona, jednak przeprowadzone badania pozwoliły na poznanie prawdopodobnych mechanizmów prowadzących do jej rozwoju. Istotą choroby jest produkcja przez organizm autoprzeciwciał skierowanych przeciwko własnym płytkom krwi, co skraca czas ich życia i powoduje nasilone niszczenie przez makrofagi, przede wszystkim w śledzionie. Ponadto, krążące przeciwciała mogą wiązać się z megakariocytami, wpływając negatywnie na ich dojrzewanie, co powoduje zmniejszoną produkcję trombocytów. Jednak u połowy pacjentów z ITP nie stwierdza się obecności swoistych autoprzeciwciał. W takim przypadku, u podstaw opisywanego schorzenia mogą leżeć mechanizmy odporności komórkowej, w których dochodzi do niszczenia płytek krwi pod wpływem cytotoksycznych limfocytów T (CD3/CD8). Wykazano również, że do rozwoju małopłytkowości immunologicznej przyczynia się niedobór trombopoetyny, będącej głównym czynnikiem stymulującym powstawanie wspomnianych elementów morfotycznych w szpiku kostnym. Warto wspomnieć, że u dzieci małopłytkowość immunologiczna jest następstwem zaburzeń w układzie odpornościowym, utrzymujących się po przebytej infekcji, najczęściej o etiologii wirusowej.
Leczenie małopłytkowości immunologicznej.
Leczeniem opisywanej jednostki chorobowej zajmuje się lekarz hematolog. Warto w tym miejscu nadmienić, że nie wszyscy pacjenci wymagają zastosowania terapii. Jest ona wskazana w przypadku, gdy liczba płytek krwi nie przekracza 30 000/µl. Leczenie tzw. pierwszego rzutu stanowią glikokortykosteroidy (GKS), które przeciwdziałają niszczeniu płytek w wątrobie i śledzionie, zwiększając tym samym ich poziom w surowicy krwi. Ze względu na możliwość wystąpienia ciężkich powikłań, związanych z przyjmowaniem tych leków, są one z reguły stosowane przez okres 3 - 4 tygodni, po czym stopniowo należy zmniejszać dawkę, aż do całkowitego odstawienia. Terapia drugiego wyboru polega na wykonaniu splenektomii, czyli usunięciu śledziony. Wskazania do zabiegu obejmują nietolerancję lub oporność na glikokortykosteroidy u pacjentów z ciężką postacią małopłytkowości i/lub krwawieniami oraz konieczność długotrwałego przyjmowania wspomnianych leków. Przed splenektomią warto podjąć próbę terapii przy pomocy tzw. farmaceutyków drugiego wyboru, do których zalicza się immunoglobuliny (IVIG oraz anty - D), agoniści receptora dla trombopoetyny oraz leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna czy cyklosporyna A.
Tagi:
małopłytkowość, hematolog, plamica małopłytkowa
*Wszystkie artykuły medyczne prezentowane na stronie są zgodne z wiedzą medyczną, ale żaden nie może być traktowany jako diagnoza lekarska, lecz wyłącznie jako materiał edukacyjny. W przypadku zaobserwowania u siebie niepokojących objawów należy skonsultować się z lekarzem.
